Nêu quá trình đông máu trong cơ thể

Trả lời:

- Hình thành và giải phóng tromboplastin nội sinh và ngoại sinh
- Tạo thành trombin từ protrombin
Protrombin do gan sản xuất, vào huyết tương ở dạng không hoạt động, được chuyển thành trombin dạng hoạt đông
- Tạo thành sợi fibrin
Trombin tham gia chuyển hóa fibrinogen hòa tan trong huyết tuơng thành các sợi fibrin không hòa tan.
Khi sợi fibrin hình thành, chúng kết thành mạng lưới và giữ các tế bào máu trong đó tạo thành cục máu bịt kít vết thương. Sau khi hình thành 1 thời gian, cục máu sẽ co lại và trên mặt cục máu đông sẽ có dịch trong màu vàng nhạt là huyết thanh

Hemophilia là bệnh chảy máu do thiếu yếu tố đông máu VIII hoặc IX. Thiếu yếu tố VIII là hemophilia A, thiếu yếu tố IX là hemophilia B. Bệnh có tính chất di tryền lặn liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X. 

1. Chẩn đoán : 

Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và xét nghiệm cầm máu. 

1.1. Lâm sàng : 

- Biểu hiện chủ yếu là xuất huyết. Xuất huyết có thể xảy ra sớm từ thời sơ sinh, thường tụ máu dưới da đầu, chảy máu nội sọ. Đa số biểu hiện xuất huyết khi trẻ vận động nhiều, lúc biết bò, đi. Xuất huyết có thể tự nhiên hoặc sau chấn thương nhẹ. Đặc điểm xuất huyết là dám bầm máu dưới da, tụ máu trong cơ, chảy máu ở khớp, đôi khi có tiểu máu. - Bệnh chỉ xảy ra ở trẻ trai, khai thác tiền sử gia đình có thể thấy có anh em trai, các cậu bác bên ngoại , hoặc con trai của chị em gái của mẹ bị bệnh giống bệnh nhân.

1.2 Xét nghiệm cầm máu: 

- Thời gian đông máu kéo dài. 

- APTT dài 

- Thời gian máu chảy,tiểu cầu, PT bình thường 

- Định lượng yếu tố VIII hoặc IX thấy giảm. 

+ Thiếu yếu tố VIII là hemophilia A 

+ Thiếu yếu tố IX là hemophilia B 

1.3. Phân loại thể bệnh: 

- Yếu tố VIII/ IX < 1% : thể nặng 

- Yếu tố VIII/ IX 1-5% : thể vừa 

- Yếu tố VIII/ IX 5-30%: thể nhẹ 

2. Điều trị: 

2.1. Điều trị thay thế: 

Truyền yếu tố VIII, cho hemophilia A và yếu tố IX cho hemophilia B. Khi đương có xuất huyết phải nâng yếu tố VIII lên 35-45%, yếu tố IX lên 25-30%, trường hợp chảy máu đe dọa tính mạng hay cần phẫu thuật phải nâng yếu tố VIII/IX lên 100%. Nói chung 1 đơn vị yếu tố VIII/IX có thể nâng yếu tố VIII/IX lên 2%/1,6%. 

- Trường hợp chảy máu khớp, da, cơ, mũi, miệng : 

Yếu tố VIII: 20-25 đơn vị/kg/12 giờ đến khi giảm xuất huyết 

Yếu tố IX : 30 đơn vị/kg/24 giờ đến khi cầm chảy máu. 

- Trường hợp xuất huyết tiêu hóa, nội sọ, tiểu máu, cần phẫu thuật: 

Yếu tố VIII: 50 đơn vị/kg/12giờ ´3 ngày, sau đó 24 giờ/lần trong 7 ngày. 

Yếu tố IX: 75 đơn vị/kg/12giờ ´3 ngày, sau đó 24 giờ/lần trong 7 ngày.